В лекции рассказывается о первичном миелофиброзе, полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии: о диагностике, симптомах и лечении. Ссылка на библиотеку пациентов Городской клинической больницы №31 Санкт-Петербурга www.spbsverdlo...
Спасибо за видео, было интересно!😊 Узнала про джакави,буду изучать. Мне 28 лет. 1.5 года назад поставили диагноз. До этого 4года жила на обезболивающих. Постоянные головные боли мучили...лет с 20 началась слабость, сонливость, стала чаще простужаться. Приступы мигрени с аурой( тошнота,рвота и т.д). И всё это нарастало с каждым годом. Последние полтора-два ДО постановки диагноза (примерно с 25лет) всё усилилось, появилась субфебрильная температура, одышка, постоянно в поликлиниках ставили Грипп,простуду без анализов и лечила противовирусными по 2-3 курса подряд и всё по кругу. Только когда с бронхититом попала к хорошему терапевту, взяли анализы... тромбоциты почти 1000, и остальные анализы сбиты (не помню уже). Брали костный мозг. Перенесла тяжко... было очень больно, пару часов кровь не останавливалась (уже пила кардиомагнил до этого, но за пару дней отменила,как просили.может он повлиял). Сидеть полноценно не могла(опиралась на другую часть) с недели полторы. Почти неделю не могла лежать на той стороне, начинало болеть/ныть. Прошло недели через две. В том месте какое-то время щелкало что-то и до сих пор так бывает, но очень редко и ноет на погоду. Нашли мутацию JAK2, Эссенциальная тромбоцитемия. Селезенка и печень увеличены. Назначили интерферон 3млн 3раза в неделю. Т.к. мне нужно работать, я обсудила с врачом и стали колоть 1млн 3раза в неделю. И вот до сих пор так и колим миллион внутримышечно. Самочувствие намного лучше, простужаться стала уже редко, обезболивающие больше не пью. В целом, лучше. Но когда пытаюсь работать как здоровые люди, очень ощущаю нехватку сил. Сейчас тромбоциты 560 (были до этого 495), после перегрузки на работе стали выше... интерферон первые 3 месяца даже в такой дозировке переносила тяжело. Потом особо побочек не было, потом в августе/сентябре сильно лезли волосы... сейчас перестали. Но последнии месяцы тревожность и периодически депрессия, стали иногда панические атаки появляться на пустом месте. Так что хочу изучить другие препараты, но гидреа точно не хочу...
У матери моей обнаружена эта мутация в jak2 517f, жалобы были на высокие тромбоциты ,число которых росло. Выписал гематолог гидроксикарбамид, я стал читать ,что и как ,собирая по крупицам информацию . Составил определенные выводы , а сегодня решил порыться в Ютубе и попал на это видео. Тут сразу и все в одном месте. Спасибо за доступную и понятную информацию.
@@user-hx7hw7rp8g да, периодически сдает анализы и регулируем их дозировкой препарата. Побочные никаких вроде нет. Он недорогой. Можно пить всю жизнь ,как я понял. В 78 хватает и других болячек. Дай бог всем здоровья и жить дольше без болезней по возможности.
От гидреи очень сильно болела голова, не могла работать. И без того слабость, тут еще это. Обострились все кожные проблемы, почти сразу. Зуд кожи. Перечитала всё, что могла, в одном гайде написано "реже мойтесь". Ну, получается, что по-другому никак. Живу на аспирине. На ногах прямо заметно, как все ухудшается с каждым днем. Гепарин мне нельзя, не переношу. Все время простуды. Вначале да, оно было почти незаметно и стиль жизни можно было не менять. Сейчас качества нет, конечно. И это не лечится.
Добрый день. Они есть. Ей в частности лечат врожденную гемолитическую анемию (талассемию). За 20 лет наблюдений частота злокачественных опухолей оказалась такой же как у здоровых людей без талассеми и без лечения гидроксимочевиной.
@@lh5375 добрый вечер. Посмотрите этот обзор Agrawal RK, Patel RK, Shah V, Nainiwal L, Trivedi B. Hydroxyurea in sickle cell disease: drug review. Indian J Hematol Blood Transfus. 2014
Всеволод Геннадьевич ! При введением маленькой дозы Интерферона Альфа, потом надо постепенно увеличивать до своей дозы . которую порекомендовал гематолог, начались жуткие побочки, а вернее ломка, наверное как у наркоманов. Выкручивало мышц и суставов, болел низ и верх живота. лихорадка . Скажите пожалуйста , потом это пройдёт, ведь препарат выписан пожизненно.
Доброе утро. Дозу интерферона подбирают по переносимости в первую очередь. Поэтому если совсем тяжело, то об этом нужно доктору сказать. Помогает немного приём парацетамола за 40 минут до укола. Но в целом через примерно полгода переносимость интерферона улучшится.
Очень хорошо и понятно всё рассказано. Однако, у меня осталось только больше вопросов. Мне поставили ЭТ, но ни одной из этих мутаций ни нашли. Мне сказали, что у меня трижды негативная ЭТ. В костном мозге по трепано обнаружили только «поломанные» эритроциты (как мне сказали, я сама не понимаю, что именно в заключении написано). Можно ли к Вам записаться на консультацию онлайн?
Большое спасибо за важную информацию, доктор! У меня ЭТ, последнее время стал беспокоить кожный зуд. Усиливается в зимнее время. Спасаюсь детским кремом. Что можно еще использовать?
Доброго времени. У меня диагноз стоит с 14 года. Зуд бывает очень мучительным. Спасаюсь очень горячим душем, прям сколько терпеть могу. Помогают антигистаминные, зодак хорошо помогает. Из кремов акридерм(зеленый).
Качество жизни очень упало и как раньше кажется, что после пробежки все наладится. Но обратил внимание что ощущение бодрости в теле появляется. Подскажите можно ди заниматься спортом
Скажите пожалуйста , почему сразу не лечить полицетемию Джакави, а не Гедреа? От Гидреа, если выпадают волосы, то что делать, как лечиться? От побочек Гедреа и Джакави , можно умереть быстрее , чем от самой истинной полейетемии?И почему на ранней стадии , не пересаживают костный мозг на ранней стадии? Я понял, под 60 лет не делают пресадку , всё- равно много уже человек пожил и так лет 20 ещё протянет , без пересадки 😊 Заранее спасбо!
Добрый вечер. Скорее всего гидреа и джакави на начальных этапах болезни показали одинаковую эффективность. Раз так, то когда цена джакави снизится, то препараты будут взаимозаменяемы. А трансплантация довольно опасная процедура, поэтому нужна она только пациентам с риском быстрого перехода в острый лейкоз. Там понятно, за что рискуем.
@@user-zu6py3ko5cМоему мужу назначили были длительно, то есть постоянно.. Потом поменяли препарат на джакави. Тоже постоянно. Гемоглобин падает катастрофически. Незнаем от лекарства или от болезни?.
Трансплантация стволовых клеток подходит для молодых пациентов, до какого возраста? Почему не подходит старшему поколению, раз это метод может полностью излечить?
Добрый день. Этот метод имеет много рисков. Молодой человек перенесет поэтому легче, а вот у возрастных людей могут быть и другие болезни и "запас прочности " меньше.
@@potapenko.vsevolod благодарю, правильно ли я понимаю что данный метод это как крайняя мера, до какого возраста его применяют, мне 38. Ещё было бы интересно узнать ведутся ли разработки в этой области, есть ли продвижение в поиске метода излечения?
@@Даниил-м2щ порог - 60 лет, но смотрят в первую очередь не на паспорт, а на общее состояние. Кроме того даже в молодом возрасте осложнения могут быть, поэтому разговор начинают только в ситуации, когда есть высокий риск перехода в острый лейкоз: быстрое похудение, нарастание бластов в крови, снижение тромбоцитов и гемоглобина. А если больной отвечает, например, на гидроксимочевину, чувствует себя хорошо,то скорее всего трансплантацию отложат.
Не согласна с вами. Лично у меня Гидреа вызвала трофические язвы. Очень часто поражаются внутренние органы. В ЕС уже его не применяют. Референдум тоже отменён. Нет безопасных цитостатиков. И есть исследования практически минимальной разницы между лечеными гидреа и не лечеными. Переход в лейкоз процент одинаковый.
Добрый вечер уважаемая Надежда. Судя по исследованиям гидреа применяется в Европе все шире. Если раньше его давали только при тромбозе, тромбоцитозе более 1000 и при непереносимости кровопусканий, то сейчас введено несколько шкал, чтобы выявить больных, кому нужно дать с упреждением. Кожные побочные явления действительно бывают, тут вы совершенно правы, но это все же очень редко. Я за 15 лет не видел, хотя пациентов я наблюдаю много. При непереносимости сейчас дают руксолитиниб . Хотя можно и интерферон и бусульфан. ЕС, как и Россия, неоднороден и если говорить о повседневной практике, то везде все примерно одинаково.
Спасибо доктор,просто и понятно. Плохо то,что не хотят лечить соответствующе. Я в возоасте - пить то ,что предлагают не могу. Альтернативы нет. Или пей,или умирай. Врачам наплевать. Это в Киеве.
Донором крови до этого был. На профоосмотре обнаруж 1200 тромбоцитов. Назначают анагрелид или гидроксмочевину. Jak 2 обнаружен мутацию. Подскажите из за чего это болезнь? Спасибо
Вы ознакомьтесь с исследованиями результатов вакцинированная. Вы вообще медик? Такую пургу несёте. Не поленитесь, информации полно. Исследования проводились и проводятся во многих клиниках и Униаерситетах. В Швеции, Германии, Пмерике, Израиле. И опубликованы в авторитетных мед.изданиях. А ещё есть фото крови вакцинированного человека на темнорольгом микроскопе. Вы же медик, как не стыдно. И проштудируйте малость вирусологию, прежде чем заявлять такие вещи. Судя по всему, вы не в гематологии, ни в вирусологии точно не спец. Очередной блогер, короче.
