La Granulomatosis Linfomatoide (GL) es un proceso infrecuente que puede afectar a cualquier órgano, el pulmón es el órgano más frecuentemente afectado seguido del sistema nervioso central y de la piel.
Fue descrita por primera vez por Liebow en 1972 y posteriormente en 1990 Katzenstein identificó en el virus de Epstein-Barr.
Afecta principalmente a adultos de edad media, aunque hay un amplio rango de edades siendo dos veces más frecuentes en hombres que mujeres.
Las manifestaciones clínico patológicas van desde una vasculitis inflamatoria a un linfoma de células B. Es comúnmente un proceso multiorgánico con manifestaciones sistémicas muy variadas, se ha descrito como un proceso subclínico en el 3 al 4% de los pacientes.
Su pronóstico es muy variable, algunos pacientes obtienen una excelente respuesta con los corticoides mientras otros progresan a un linfoma maligno.
El diagnostico de este proceso frecuentemente es difícil ya que el examen físico, la historia clínica, los estudios radiológicos y los datos de laboratorio no son específicos.
Histológicamente presenta un infiltrado celular mononuclear mixto con número variable de células linfoides grandes atípicas en un fondo de linfocitos pequeños y en menor número células plasmáticas e histiocitos con prominente infiltración vascular y necrosis.
Algunos procesos como linfoproliferaciones yatrogemicas, infecciones por el HPV, enfermedades linfoproliferativas en la inmunodeficiencia y en procesos linfoproliferativos post-transplante esto puede mostrar similitud histológica.
Presentamos el cuadro citológico de un paciente con un proceso de Granulomatosis Linfomatoide en mediastino en muestra obtenida por punción transbronquial cuyo diagnóstico definitivo fue realizado en la toma biopsica.
11 сен 2024