Xem thêm về Hội chứng Alport: • Case 6 | Hội chứng Alport
Mình cập nhật một số vấn đề sau kỳ thi vấn đáp bệnh án HCTH:
Ca bệnh HCTH kháng corticoid muộn, hiện tại chỉ điều trị corticosteroid (bé 15 kg, điều trị prednisone 5 viên/ngày đã đủ 8 tuần) nhưng không đáp ứng điều trị, albumin máu 2,2 g/dL, đạm/cre 190 mg/mmol). Hướng xử trí tiếp theo là gì?
1, Sinh thiết thận (HCTH kháng steroid sớm)
2, Prednisone 5 viên cách ngày (do liệu trình điều trị đã đủ 8 tuần trước đó)
3, Neoral 0,025g, liều 4-5 mg/kg chia 2 lần/ngày
Khi điều trị Neoral cần chú ý theo dõi, (1) creatinine, K+, Co thuốc, (2) sau 2 năm phải sinh thiết thận kiểm tra (neoral có thể gây xơ hóa ống thận mô kẽ).
Giả sử kết quả sinh thiết thận ra sang thương tối thiểu (phù hợp HCTH nguyên phát), thì mình sẽ tiếp tục điều trị Neoral, theo dõi đáp ứng trong 6 tháng. Lúc này có 3 tình huống:
- Nếu bé đáp ứng thì tiếp tục điều trị
- Đáp ứng 1 phần, thì định lượng Co của Neoral, nếu chưa đủ liều thì tăng liều, nếu đủ (100-200 mg) thì tiếp tục điều trị 12 tháng. (do chỉ cần bé có đáp ứng thì vẫn tiếp tục điều trị).
- Không đáp ứng, thì ngưng Neoral, làm phân tích gen.
Nếu gen bất thường, gây HCTH, thì chỉ điều trị triệu chứng phù, tiểu đạm (dùng lợi tiểu, ACEi hoặc ARBs).
Chỉ định phân tích gen trong HCTH:
- HCTH kháng corticosteroid sớm
- HCTH kháng hết các thuốc UCMD
- HCTH nhủ nhi, bẩm sinh
- HCTH nằm trong "hội chứng" như bé có chậm phát triển....
Những tác nhân thường gặp gây nhiễm trùng da trong HCTH:
- Phế cầu (** khác với cơ địa người bình thường là tụ cầu)
- Gram âm
12 сен 2024
