Il mieloma multiplo è un tumore che colpisce le plasmacellule, cellule molto importanti del sistema immunitario, originate nel midollo osseo.
Derivano dai linfociti B che, insieme ai linfociti T, sono fra le principali cellule coinvolte nella risposta immunitaria. Compito delle plasmacellule è produrre e liberare anticorpi per combattere le infezioni. Se la loro crescita diventa incontrollata possono dare origine al tumore.
Le cellule di mieloma producono in grande quantità una proteina nota come componente monoclonale (Componente M), che è un particolare tipo di anticorpo. Producono anche una sostanza che stimola gli osteoclasti, responsabili della demolizione del tessuto osseo e, di conseguenza i pazienti colpiti da mieloma sono spesso soggetti a fratture ossee.
La crescita anomala delle plasmacellule può anche ostacolare quella normale delle altre cellule del sangue (globuli bianchi, globuli rossi e piastrine) e dare origine, in tal modo, a un indebolimento delle difese immunitarie, anemia o difetti nella coagulazione.
Il mieloma è un tumore tipico dell'età avanzata e la sua diffusione si è mantenuta piuttosto stabile nel tempo, mentre la mortalità è in lieve calo.
È una patologia leggermente più diffusa negli uomini che nelle donne: nel nostro Paese in media vengono diagnosticati ogni anno 9,8 nuovi casi ogni 100.000 uomini e 7,6 nuovi casi ogni 100.000 donne.
In Italia le stime relative al 2017 parlano di poco più di 2.700 nuovi casi di mieloma ogni anno tra le donne e circa 3.100 tra gli uomini.
Le cause del mieloma multiplo non sono ancora del tutto note, anche se recenti studi hanno evidenziato la presenza di anomalie nella struttura dei cromosomi e in alcuni specifici geni nei pazienti affetti dalla patologia.
L'età è il principale fattore di rischio per il mieloma multiplo: oltre due terzi delle diagnosi di mieloma riguardano persone di età superiore ai 65 anni e solo l'1 per cento delle persone al di sotto dei 40 anni.
L'esposizione a radioattività e la familiarità, ovvero la presenza in famiglia di altre persone con la stessa patologia, potrebbero costituire fattori di rischio, ma si tratta di condizioni che riguardano un numero molto esiguo di casi.
Una situazione di rischio particolare è quella della gammopatia monoclonale. Si tratta di una malattia che provoca una produzione eccessiva di immunoglobuline da parte delle plasmacellule del midollo osseo. Il termine gammopatia si riferisce al fatto che, con un esame chiamato elettroforesi, questi anticorpi formano un picco in un punto preciso del tracciato che si chiama "regione gamma".
La parola "monoclonale" indica invece che tali immunoglobuline sono prodotte tutte da un solo clone di plasmacellule e che sono uguali fra di loro (le normali immunoglobuline, invece, sono policlonali). Non si conosce la causa di questa malattia che colpisce soprattutto le persone sopra i 50 anni. Alcuni studi affermano che si tratta di una manifestazione dell'invecchiamento del sistema immunitario.
La forma più comune è la gammopatia monoclonale di incerto significato, nota anche con la sigla inglese MGUS (monoclonal gammopathy of undetermined significance). Il termine "incerto" si riferisce proprio alla natura precancerosa della malattia, in quanto non sempre è facile distinguere, in base agli esami, se è ancora allo stadio benigno o è già una forma maligna iniziale.
La MGUS non richiede alcuna terapia, ma solo un'attenta sorveglianza, per cogliere qualsiasi segnale di evoluzione verso il mieloma multiplo vero e proprio. È bene sapere che circa il 25 per cento delle MGUS evolve verso il mieloma entro 10 anni dalla diagnosi.
Nonostante alcuni pazienti con mieloma multiplo non presentino alcun sintomo specifico, esistono segnali che indicano la presenza della malattia.
Il primo di questi segnali è senza dubbio il dolore alle ossa che si localizza soprattutto a livello della schiena, dell'anca e del costato. Associato al dolore si riscontra spesso una maggior fragilità dell'osso che si può rompere anche in seguito a traumi lievi.
Il dolore può anche essere di tipo nervoso (per esempio sciatica) a causa dello schiacciamento dei nervi da parte delle ossa vertebrali.
La presenza di anemia con conseguente stanchezza, debolezza e difficoltà respiratoria è legata alla diminuzione del numero di globuli rossi causata dal mieloma. La diminuzione di globuli bianchi (leucopenia) e di piastrine (trombocitopenia), più rara, si manifesta invece con una minor resistenza alle infezioni e la facilità al sanguinamento anche in seguito a banali tagli.
I pazienti affetti da mieloma possono anche presentare insufficienza renale o alti livelli di calcio nel sangue, dovuto all'invasione delle ossa da parte delle cellule maligne con conseguente rilascio di calcio. Quest'ultimo influenza la funzione dei nervi e, di conseguenza, il suo livello elevato può causare debolezza e confusione mentale.
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26 июл 2024
