La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es un trastorno hematológico raro, adquirido y potencialmente mortal, que afecta a las células madre hematopoyéticas de la médula ósea. Esta enfermedad se caracteriza por la destrucción (hemólisis) de los glóbulos rojos, la formación de coágulos sanguíneos (trombosis) y, en algunos casos, insuficiencia de la médula ósea. La HPN es causada por una mutación en el gen PIGA (fosfatidilinositol glucano de clase A), que es esencial para la síntesis de proteínas que protegen a los glóbulos rojos de la destrucción mediada por el sistema inmunológico.
7 окт 2024
